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[其他] 中枢性急性前庭综合征

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发表于 2018-2-14 07:18 | 只看该作者 回帖奖励 |倒序浏览 |阅读模式

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急性前庭综合征(Acute vestibular syndrome,AVS)是以(首次)急性发作的持续性眩晕(长达数天)为主诉,伴有自发性眼震、姿势不稳、自主神经症状等的眩晕疾患。可分为外周性(定位内耳、前庭神经)和中枢性(定位脑干、小脑)两大类。外周性的原因包括:前庭神经炎,梅尼埃病,偏头痛等。

近年的研究发现,中枢血管源性疾病引发类似外周性AVS表现的患者比之前预料的要更为多见。本文我们就来详细聊一聊中枢性急性前庭综合征。

引起血管源性中枢性AVS最常见的解剖结构

最常见的引起中枢血管源性AVS的解剖结构是:小脑小结、第8颅神经在脑桥延髓交界处入脑干段(root entry zone of the eighth nerve)、前庭神经核等(见图1)。位于这些区域的小的梗死灶可以出现孤立性眩晕表现(见图2)。


                               
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图1  F为小脑绒球,8为第8颅神经,蓝色线条为第8颅神经脑干内走形段,红色三角为前庭神经核,*为小脑小结,**为眼动蚓部


                               
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图2 引起孤立性眩晕的中枢结构的局灶性梗死,A:孤立的小脑小结梗死;B:AICA(小脑前下动脉)供血区梗死,累及脑桥外侧,从第8颅神经入脑干段一直延伸至前庭神经核;C:孤立的前庭神经核梗死;D:岛叶背侧的局灶性梗死;E:小脑绒球梗死

除此之外,绒球和岛叶皮层的损伤也可以引起孤立性眩晕。岛叶皮层引起的眩晕一般不会伴随有眼震,而绒球损伤引起的眩晕一般会伴有中枢性眼震。

中枢性AVS的分类

1. 小脑梗死引起的中枢性AVS

眩晕是小脑梗死最常见的症状之一,而小脑梗死是中枢性AVS最常见的类型。

【知识要点】

A. 急诊就诊的以严重的孤立性眩晕、眼震和姿势不稳为主要表现,伴有血管危险因素的患者中有11%~25%最后确诊为小脑后下动脉内侧支(mPICA)供血区的小脑梗死。

B. 这类患者与眩晕相关的主要责任病灶是在小脑小结。mPICA是小脑小结的主要供血动脉,而小脑小结是前庭小脑的重要组成部分。小脑小结与同侧的前庭神经核之间有丰富的纤维联系,同时接受来自外周前庭感受器的直接纤维投射。功能上,小脑小结对同侧的前庭神经核起抑制作用。因此小结的梗死可以引起剧烈的眩晕。

C. PICA供血区小脑梗死的眼动检查:自发性眼震(快相向病灶侧)、方向改变的凝视诱发眼震(gaze-evoked asymmetrical nystagmus)(54%),反常的摇头眼震(大部分为下跳性眼震)和位置性下跳性眼震(50%)。另外,辨距不良(扫视欠冲或过冲)也是小脑损伤的常见临床表现。

D. 自发性眼震(快相向病灶侧)的发病机制:小脑小结的损伤使得同侧的前庭上核和内侧核失抑制,张力增加,眼震快相向患侧。PICA小脑梗死累及小结出现的眼震和同侧前庭神经炎(VN)的眼震方向正好相反。

E. PICA供血区小脑梗死其他症状:严重的共济失调(71%)。严重的共济失调和上述眼震特点是鉴别中枢性AVS和VN的重要特征。

F. 听力损失通常是外周性损伤的重要表现,责任病变血管为AICA,一般mPICA供血区梗死不会出现听力下降。

G. 小脑上部由小脑上动脉(SCA)供血,而小脑的前庭-眼动区是由小脑前下动脉(AICA)和PICA的分支供血。因此,SCA供血区的梗死很少发生眩晕。这也是与AICA或PICA梗死鉴别的一个重要特点。

H. 表现为孤立性眩晕的mPICA供血区小脑梗死预后一般较好。即使梗死范围相对较大,但这种患者也可能只有孤立性眩晕,而无其他小脑症状体征。原因:能够产生神经系统症状的梗死损伤范围门槛因人而异、小脑其他区域对损伤区域的功能代偿。另外,病变范围较大的PICA供血区小脑梗死可以出现脑干压迫、脑水肿、心肺并发症、昏迷,甚至死亡。因此,早期的鉴别诊断和治疗非常重要。

2. 脑干梗死引起的中枢性AVS

前庭神经核和眼动控制-运动核团都在狭小的脑干区域,以单纯的持续性眩晕和严重姿势不稳为主要表现,而没有其他脑干体征的脑干缺血并不多见。

【知识要点】

A. 常见的可以引起孤立性眩晕的相关结构:位于脑桥延髓交界处的前庭神经核和第8颅神经入脑干段(the root entry zone)。由于第8颅神经入脑干段周围区域具有丰富的血管吻合支(来自延髓外侧动脉、AICA、脑桥外下动脉和周围供应硬脑膜和岩骨血管),因此该局域局部的梗死在临床上非常罕见。目前前庭神经核局灶性梗死的病历报道只见到两例,第8颅神经入脑干段神经脱髓鞘损伤引起的孤立性眩晕也有2例。

B. 孤立的前庭神经核梗死和第8颅神经入脑干段病变临床常见表现:孤立的持续性眩晕、自发性水平眼震伴有扭转成分(眼震方向一般向健侧),甩头实验患侧阳性,患侧半规管轻瘫(冷热试验)。可见,两者区域局部的缺血可以引起与VN类似的孤立性眩晕和眼震,临床易误诊为VN。

C. 延髓背外侧梗死(延髓背外侧综合征)引起的眩晕一般会伴随有其他神经症状体征,但是该区域非常小的的梗死可以只有眩晕而没有其他定位症状体征[Cerebrovasc Dis. 2000 Nov-Dec;10(6):471-4.]。

【知识延伸】

延髓背外侧综合征(LMS)又称Wallenberg综合征,是一组因小脑后下动脉(PICA)或椎动脉(VA)闭塞引起的临床综合征。其最常见原因为动脉粥样硬化,其次尚有动脉瘤、结缔组织疾病以及先天发育畸形等。

延髓背外侧综合征经典5大症状:
① 眩晕、恶心、呕吐伴眼震(前庭神经核受损);
② 吞咽困难、饮水呛咳、声音嘶哑、病侧软腭麻痹以及该侧咽反射减弱(疑核受损,累及舌咽、迷走神经);
③ 同侧面部及对侧躯体痛觉、温度觉减退或消失(三叉神经脊束核及脊髓丘脑束受损);
④ 同侧Horner征(交感神经通路受损);
⑤ 同侧小脑性共济失调(小脑下脚、脊髓小脑后束受损)。

鉴别中枢和外周AVS最有用的临床检查

1. 眼震检查

常见的中枢性眩晕体征包括(在眩晕发作期间出现)正中固视位的垂直/纯扭转眼震,方向改变的凝视诱发眼震、反常的摇头眼震,不对称性的眼动功能障碍(包括平滑跟踪、扫视、视动异常等)等。

2. 甩头试验和冷热试验

床旁甩头试验(HIT)/视频头脉冲试验(vHIT)和冷热试验是鉴别常用辅助临床检查手段。相比之下,除了方便快捷之外(无需特殊设备),甩头试验具有以下优势:
① 很少引起呕吐,但冷热试验常会引起呕吐。
② 当存在明显的自发性眼震时,冷热实验结果可靠性降低。
③ 目前先进的vHIT检查更加精确,可很好的区分自发性眼震和VOR慢相。
④ HIT反应的是高频VOR功能,而冷热试验反应的超低频VOR功能。

甩头试验的主要缺陷则包括:
① 甩头期间的隐性扫视(the covert saccade)肉眼不易鉴别。
② 甩头试验的准确性受到检查者经验的影响,新手更容易得出假阳性的结果。
③ 当患侧半规管前庭功能降低程度低于50%时甩头试验阳性率偏低。

3. “HINTS”检查

即HIT检查+凝视诱发性眼震检查+眼偏斜组合检查。目前又发展为“HINTS+”检查:HIT检查+凝视诱发性眼震检查+眼偏斜+听力床旁粗测,对伴有血管危险因素的孤立性眩晕患者,中枢眩晕患者的筛查敏感性和特异性均>95%(另文介绍)。

4. 头颅MRI

什么样的孤立性眩晕患者需要急查头颅MRI-DWI?
① 有血管危险因素的中老年患者,但HIT检查正常;
② 有方向改变的凝视诱发眼震或严重共济失调的患者;
③ 眩晕发作前后伴有急性头痛,特别是枕部痛的患者;
④ 有血管危险因素和听力下降,但没有梅尼埃病史的患者。
此时MRI-DWI应作为诊断中枢血管源性孤立性眩晕的金标准。




来源:医脉通
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